Paget Hastalığı

Paget hastalığı 1800’lü yıllardır İngiliz bir doktor tarafından tanımlanmıştır ve osteoporoz(kemik erimesi) hastalığının tam tersidir. Bu hastalığa yakalanan kişilerde öncelikle çok fazla kemik yıkımı meydana gelir, vücut buna karşılık olarak kemik yapımını artırır. Ancak artan bu kemik yapımı düzensiz ve aşırı olduğu için oluşan kemik dokuları osteporozda olduğu gibi zayıf ve kırılgandır. Paget hastalığı bu yönü ile osteoporoza benzer. Hastalık yaygın olarak cranium, pelvis, spinal kord ile humerus ve femur gibi uzun kemikleri tutar. Ender olarak el ve ayaklarda ki küçük kemiklerinde tutulduğu gözlenmiştir.
Ek*silen kemik dokusunun yerini bağdoku alır. Yoğun bir damar ağıyla kaplı olan bu dokuya kalsiyum tuzlan çökmesiyle yeni bir kemik dokusu oluşur. Yeniden oluşan kemik dokusu normal yapısını yitirmiştir ve “Pagetli kemik” olarak ad*landırılır. Bunlarda önemli ölçüde biçim bozukluğu ortaya çıkar. Paget dokusun*da bulunan yoğun damar ağı, biçim bo*zukluğu dışında kalan birçok belirtiden sorumludur. Gelişen küçük atardamar (arteriyol) ve kılcal damarlar toplarda*marlarla kalbe dönen kanın artmasına ve kalpten birim zamanda pompalanan ka*nın normalin 2-3 kat üstünde olmasına yol açar. Böylece kalp aşın hareketli bir kan dinamiğiyle karşılaşır. Bu durum ti-roitin aşın çalışmasına ya da atardamar-toplardamar arasındaki fistüllere bağlı olarak kan dolaşımının hızlanmasına benzer. Hızlı kan dolaşımı zamanla kalp ve dolaşım yetmezliğine yol açabilir..
Paget hastalığı oldukça nadir görülür ve genellikle 50 yaş üzeri bireylerde görülür. Erkeklerde görünme oranı kadınlardan 3/2 oranında fazladır. İngiltere, Avusturalya ve Batı Avrupa ülkelerinde fazla görülen bu hastalık kalıtımsal olarakta bireylere aktarılır. Hastaların %40’ın aile öyküsünde paget hastalığına rastlanmıştır.
Hastalığın ilk belirtisi kemik ağrısıdır. Ufak travmalarla meydana gelen kırıklar, eklem ağrıları, sinirlerde ağrı ve kırığın geç iyileşmesi ise daha sonraları ortaya çıkan belirtilerdir. Ayrıca Paget hastalarında inatçı baş ağrısı, baş dönmesi, işitme kaybı, görme bo*zuklukları, kas güçsüzlüğü, konuşma bozukluğu ve felç gibi sinirsel bozuk*luklar da oldukça sık ortaya çıkar. İşitme kaybının nedeni kulaktaki işitme ile alakalı küçük kemiklerin tutulması, baş dönmesinin nedeni ise kafatasının tutulumu ile meydana gelen şekil bozukluğudur. Hastalık açığa çıktıktan sonra oldukça yavaş bir ilerleme gösterir. Paget hastalığı 40 yaş üzerinde teşhis edilir. Tanı etkilenen kemiklerin x ray özelliklerine bağlıdır. Kan testleri, serum alkalen fosfataz yeni kemik oluşumunu yansıtan değerlerde bir artış gösterir. İdrar test sonuçları da hızlı kemik oluşumunu gösterir.
200 yıldır tanınmasına rağmen paget hastalığının henüz tedavisi yoktur ancak hastalığın semptomlarını azaltıcı terapi yöntemleri vardır. Hastalara ağrıları için ilaç tedavisi uygulanır ve hekimin uygun gördüğü durumlarda hormon tedavisine ve hatta bazı olgularda cerrahiye başvurulabilir. Cerrahi tedavide ilerlemiş olguların kemiklerde meydana getirdiği şekil bozuklukları düzeltilir. Paget hastalığının tümörlerle birlikte görüldüğü durumlarda köklü cerrahi girişimler gerekebilir ancak bu cerrahilerin sonrasında yaşama süresi 15 ay kadardır.
Paget hastalarına fizik tedavi ve rehabilitasyon kapsamında fizyoterapist tarafından ağrıya yönelik fizik tedavi ajanları uygulanabilir. Ayrıca kemik yüklenmelerinizi azaltarak kırık riskini en aza indirgemek için pre-pnf gibi güçlendirme teknikleri kullanılabilir.